말트 림프종 MALToma
말트 림프종 MALToma
▪ 정의
말트 림프종 (MALT lymphoma, MALToma) 은 점막과 관련된 림프조직에서 발생하는 림프종입니다. 이러한 점막과 관련된 림프조직은 위장관, 안구주변, 구인두, 위장관, 기관지 등에 존재합니다. 말트 림프종은 B-림프구에서 기원한 림프종이며, 비교적 진행이 느린 림프종에 속합니다. 전체 말트 림프종 중 위에서 발생하는 경우가 약 50% 정도를 차지하며, 안구 주변에서 발생하는 경우가 약 40% 정도를 차지합니다. 이 외에도 기관지, 갑상선, 침샘, 등에도 생길 수 있으며. 드물게 피부와 연부조직에서도 발견됩니다. 말트림프종은 점막관련 림프절 속에 있는 림프구가 악성세포로 변하여 생기게 된 암으로, 말트 림프종은 B-림프구 기원의 악성종양입니다.
<그림1. 위에 생긴 말트림프종의 내시경사진>
▪ 유병률
2007년 통계자료에 의하면 우리나라에서는 인구 10만 명당 비호지킨림프종의 경우 6.6명이 발생하는 것으로 보고되었습니다. 이중 말트림프종은 전체의 20%를 차지하고 있고, 우리나라 환자분들의 평균나이는 50세로 알려져 있고, 남녀의 발병율은 비슷한 것으로 알려져 있습니다. ,
▪ 원인
환자들이 쇠그렌 증후군 (Sjogren's syndrome), 하시모토 갑상선염 등의 자가면역질환을 갖고 있는 경우가 많습니다. 위에서 발생한 말트 림프종의 경우 헬리코박터균과 연관성이 있음이 있음이 잘 알려져 있습니다.
▪ 증상
일반적으로 림프종의 증상으로는 림프절이 붓는 것이 흔하며 목 부위나 사타구니, 겨드랑이 등에 있는 림프절이 특히 잘 붓습니다. 또 원인을 알 수 없는 열이 지속되고 식은땀이 나며 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해볼 수 있다. 말트림프종은 점막관련 증상이 생길 수 있어, 복통, 출혈, 기침, 가래, 안구부종 등의 다양한 증상이 있을 수 있습니다.
▪ 진단
정확한 진단을 위해서는 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어 내서 병리학적 검사를 시행하여야 합니다. 림프종의 정확한 확진 및 세부유형에 대한 정확한 진단을 위해서는 대부분 면역조직화학염색이라는 특수염색이 필요하게 됩니다. 위에서 발생한 말트 림프종의 경우에는 내시경 혹은 내시경 초음파를 이용한 검사를 시행하며, 헬리코박터 균에 대한 검사를 추가로 시행하게 됩니다.
▪ 검사
간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 시행 받게 되며 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 컴퓨터단층촬영 (computed tomography; CT)과 골수검사가 필요합니다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 반응평가를 위하여 양전자단층촬영술 (positron emission tomography; PET)이 도움이 됩니다. 골수검사 또한 필요합니다.
▪ 치료
말트 림프종의 치료방법은 방사선치료, 항암화학요법이 있습니다.
위에서 발생한 말트 림프종의 경우 조기 병변이면서 헬리코박터 균과 연관된 것이 확인된 경우 헬리코박터에 대한 항생제 치료를 근간으로 시행할 수 있습니다. 이 경우 항암화학요법 없이 항생제 치료 만으로도 완치를 바라볼 수 있습니다. 하지만, 위에서 발생한 말트 림프종의 10~40% 정도의 경우는 헬리코박터 균과는 관련이 없으며 이 경우 방사선치료를 근간으로 치료할 수 있습니다. 그러나 조기 병변의 경우 모두 헬리코박터 치료나 방사선치료만을 근간으로 하는 것은 아니며 경우에 따라 항암화학요법 또한 치료방법이 될 수 있습니다. 위에서 발생한 말트 림프종도 3기 혹은 4기 말트 림프종의 경우 치료는 항암화학요법이 근간을 이룹니다. 그러나, 말트 림프종은 천천히 진행하는 질환이므로 치료의 시작 시점을 정하는 데에 있어서 신중을 기해야 합니다. 환자의 증상, 장기의 침범 여부, 종양의 크기, 종양의 진행 속도 등을 종합적으로 판단하여 치료 시점을 정하게 됩니다.
위 이외의 장기에서 발생한 말트 림프종의 경우, 발생 장기에 국한된 조기 병변의 경우에는 방사선치료를 사용하게 됩니다. 경우에 따라서는 수술적인 치료를 시행하기도 합니다. 수술적인 치료를 받게 되는 경우, 수술 후에 추가적으로 방사선 치료를 시행할 수도 있습니다. 위 이외의 장기에서 발생한 말트 림프종의 경우, 3-4 기의 환자들은 항암화학요법을 근간으로 한 치료를 받게 됩니다. 리툭시맙[rituximab] 이라는 B-림프구에 대한 타겟항암제를 사용할 수 있습니다.
▪ 부작용
방사선치료의 부작용은 방사선을 쏘이는 부위에 따라 달라집니다. 일반적으로 방사선을 쪼인 부분의 피부 변색이 있을 수 있으며, 주변 장기에 일시적인 손상을 가져올 수 있습니다. 표적항암제인 리툭시맙은 투여과정에서 과민반응이 나타날 수 있습니다. 오한, 발열, 저혈압, 두통 등의 증상이 생길 수 있으나 대부분 주입속도를 늦추고 과민반응 억제약을 투여하면 호전됩니다. 부작용이 있을 수 있지만, 결국 부작용보다 적극적인 항암화학요법을 통해서 얻는 이득이 더 많기 때문에 항암화학요법을 하게 됩니다. 예상되는 부작용에 대해 미리 잘 알아두고, 의료진과 상의하며 적절히 대처를 해나가는 것이 중요합니다.
▪ 의료진 강조사항
말트 림프종은 정확한 조직학적 진단 및 병기 검사가 필수적이고, 병기 및 침범 장기에 따라 환자의 전신 상태에 맞춘 치료가 중요하므로 반드시 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요합니다.
